Drépanocytose : prise en charge de la douleur

Philippe Reinert Pédiatre, Créteil, France

La douleur est un problème constant chez le drépanocytaire. Si, le plus souvent, elle est le témoin d’une crise vaso-occlusive bénigne qui va disparaitre spontanément en quelques jours, elle peut aussi annoncer une complication grave.
Par son caractère récidivant, elle peut profondément perturber la vie quotidienne, provoquant un absentéisme scolaire et un état anxieux, en particulier chez l’adolescent qui redoute une crise, après avoir joué au foot par exemple !
Il est donc important que le malade et ses parents sachent prévenir et gérer la crise douloureuse pour éviter au maximum consultations et hospitalisations.

I. Histoire naturelle de la crise

Dans 40 % des cas, la crise est précédée de prodromes durant 4 jours : fatigue inexpliquée, étourdissements, vertiges, pâleur, troubles digestifs, gêne respiratoire, subictère conjonctival.

Mais le plus souvent, la douleur s’installe brutalement, d’emblée intense, entraînant prostration, hyperesthésie dans la zone douloureuse (articulations++, thorax) et insomnie.

Il existe souvent une fièvre modérée et des signes inflammatoires, en particulier articulaires : il est souvent difficile de diagnostiquer tôt une infection (ostéite, arthrite, complications de la drépanocytose).

En 4 à 5 jours, les douleurs s’estompent et le sujet retrouve son état antérieur.

II. Comment prévenir la crise ?

  • Eviter tout effort physique
  • Boire souvent, toutes les heures par exemple : l’hyperhydratation a un effet préventif démontré.
  • Parmi les médicaments, seule l’hydroxyurée entraine une diminution des crises vaso-occlusives dans 80 % des cas, mais elle peut provoquer des complications graves (voir rubrique Actualités, 7 avril 2012).

III. Traitements pharmacologiques

Ils doivent toujours être associés à l’hyperhydratation.

1. A domicile

  • Paracétamol : 15 mg/kg/dose (première dose : 30 mg/kg).
    Pour un adulte : 1 gramme toutes les 6 heures.
    Si le paracétamol est efficace, poursuivre  avec 4 doses /jour pendant 4 à 5 jours.
  • Si la douleur persiste après 30 à 45 minutes : associer au paracétamol l’ibuprofène :
    10 mg/kg/dose. Si le traitement est efficace, poursuivre avec 4 doses /jour.
  • Si la douleur persiste une heure plus tard, ajouter de la codéine (0,5 à 1 mg/kg/dose) toutes les 6 heures. En cas de douleurs épigastriques, éviter l'ibuprofène.

2. Au dispensaire

Evaluation de la douleur (voir articles devsante.org et site pediadol.org).

Toujours assurer une hyperhydratation avec 1,25 à 1,5 fois les besoins d’entretien soit 2,5 litres/m2/24 heures.

Recherche d’une complication : infection (pulmonaire, urinaire), anomalie neurologique, cholécystite, anémie profonde, détresse respiratoire, priapisme, etc.

Morphine

Il est regrettable que les morphiniques soient si peu employés dans les pays francophones !
La morphine est toujours efficace, ne coûte pas cher et ne conduit pas à la toxicomanie.
On ne doit pas laisser souffrir un drépanocytaire, d’autant que l’on sait l’intensité de la douleur dans certaines crises.

  • Morphine IV
    • Dose de charge : 0,1 mg/kg IV lente en 5 minutes (maximum : 5 mg).
    • Ensuite : 0,003 mg/kg/5 minutes jusqu’au soulagement.
    • Dose de relais : 1 mg/kg/24 heures en IVC.
  • Morphine orale
    • Suspension 
    • Dose de charge : 0,4à 0,5 mg/kg (maximum 20 mg).
    • Relais : 0,2 à 0, 4 mg/kg toutes les 30 minutes jusqu’au soulagement.
    • Résultat incomplet: 0,2 à 0,3 mg/kg toutes les 2 à 4 heures (en plus du relais).
  • Morphine orale retard
    Il existe des formes retard (gélules) agissant 12 heures (2 prises par jour).

Surveillance et recherche des effets secondaires des morphiniques :

  • Pauses respiratoires
  • Somnolence
  • Troubles du comportement
  • Nausées
  • Constipation
  • Vomissements
  • Prurit
  • Rétention d’urine