Drépanocytose : prise en charge de la douleur

I. Histoire naturelle de la crise

Dans 40 % des cas, la crise est précédée de prodromes durant 4 jours : fatigue inexpliquée, étourdissements, vertiges, pâleur, troubles digestifs, gêne respiratoire, subictère conjonctival.

Mais le plus souvent, la douleur s’installe brutalement, d’emblée intense, entraînant prostration, hyperesthésie dans la zone douloureuse (articulations++, thorax) et insomnie.

Il existe souvent une fièvre modérée et des signes inflammatoires, en particulier articulaires : il est souvent difficile de diagnostiquer tôt une infection (ostéite, arthrite, complications de la drépanocytose).

En 4 à 5 jours, les douleurs s’estompent et le sujet retrouve son état antérieur.

II. Comment prévenir la crise ?

• Eviter tout effort physique
• Boire souvent, toutes les heures par exemple : l’hyperhydratation a un effet préventif démontré.
• Parmi les médicaments, seule l’hydroxyurée entraine une diminution des crises vaso-occlusives dans 80 % des cas, mais elle peut provoquer des complications graves (voir rubrique Actualités, 7 avril 2012).

III. Traitements pharmacologiques

Ils doivent toujours être associés à l’hyperhydratation.

1. A domicile

• Paracétamol: 15 mg/kg/dose (première dose : 30 mg/kg).
  Pour un adulte : 1 gramme toutes les 6 heures.
  Si le paracétamol est efficace, poursuivre avec 4 doses /jour pendant 4 à 5 jours.
• Si la douleur persiste après 30 à 45 minutes : associer au paracétamol l’ibuprofène :
  10 mg/kg/dose. Si le traitement est efficace, poursuivre avec 4 doses /jour.
• Si la douleur persiste une heure plus tard, ajouter de la codéine (0,5 à 1 mg/kg/dose) toutes les 6 heures. En cas de douleurs épigastriques, éviter l'ibuprofène.

2. Au dispensaire

Evaluation de la douleur (voir articles devsante.org et site pediadol.org).

Toujours assurer une hyperhydratation avec 1,25 à 1,5 fois les besoins d’entretien soit 2,5 litres/m²/24 heures.

Recherche d’une complication : infection (pulmonaire, urinaire), anomalie neurologique, cholécystite, anémie profonde, détresse respiratoire, priapisme, etc.

Morphine

Il est regrettable que les morphiniques soient si peu employés dans les pays francophones !
La morphine est toujours efficace, ne coûte pas cher et ne conduit pas à la toxicomanie.
On ne doit pas laisser souffrir un drépanocytaire, d’autant que l’on sait l’intensité de la douleur dans certaines crises.

• Morphine IV
  • Dose de charge : 0,1 mg/kg IV lente en 5 minutes (maximum : 5 mg).
  • Ensuite : 0,003 mg/kg/5 minutes jusqu’au soulagement.
  • Dose de relais : 1 mg/kg/24 heures en IVC.
• ​Morphine orale
  • Suspension
  • Dose de charge : 0,4à 0,5 mg/kg (maximum 20 mg).
  • Relais : 0,2 à 0, 4 mg/kg toutes les 30 minutes jusqu’au soulagement.
  • Résultat incomplet: 0,2 à 0,3 mg/kg toutes les 2 à 4 heures (en plus du relais).
• ​Morphine orale retard
  Il existe des formes retard (gélules) agissant 12 heures (2 prises par jour).

Surveillance et recherche des effets secondaires des morphiniques

• Pauses respiratoires
• Somnolence
• Troubles du comportement
• Nausées
• Constipation
• Vomissements
• Prurit
• Rétention d’urine