Anesthésie chez un malade porteur d'une drépanocytose
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I. Rappel sur la drépanocytose
1. Physiopathologie
Le role principal de l'hémoglobine normale (HbA), au sein des globules rouges, est de transporter l'oxygène des poumons aux tissus. L'oxygène se fixe dans le sang sous deux formes : une forme dissoute, quantitativement très faible (3 %) et une forme combinée dissociable (97 %). qui fait intervenir la fixation de l'oxygène à l'hémoglobine :
Hb + O2 -> HbO2
La drépanocytose est la plus fréquente des maladies héréditaires de l'hémoglobine. Les globules rouges présentent une quantité variable d'hémoglobine anormale (HbS) qui se distingue de l'HbA par le remplacement d'un acide aminé par un autre. Elle se transmet selon un mode autosomique dominant. La drépanocytose homozygote SS, avec plus de 80 % d'HbS, est symptomatique. La drépanocytose hétérozygote SA ou trait drépanocytaire avec moins de 50 % d'HbS est habituellement asymptomatique
Dans la maladie drépanocytaire, l'hémoglobine S peut être associée à une autre hémoglobine anormale - hémoglobine C (HbC) ou hémoglobine D (HbD)- ou à une bétathalassémie. La forme hétérozygote composite SC, où une proportion d'environ 50 % d'HbS est associée à partie égale avec de l'HbC est symptomatique.
L'HbS oxygénée est aussi soluble que l'HbA, mais en situation d'hypoxie, les propriétés de stabilité et de solubilité de l'HbS sont moindres que celles de l'HbA. La falciformation est la conséquence de la formation d'agrégats d'HbS dans les globules rouges qui perdent leur propriété de déformabilité. Ces globules rouges - en forme de faux, faucille ou croissant - sont appelés hématies falciformes ou "drépanocytes". Les anomalies cliniques et biologiques sont en rapport avec 2 processus :
- La thrombose car les drépanocytes augmentent la viscosité sanguine et se bloquent dans les petits vaisseaux. Ces obstructions micro vasculaires sont à l'origine des infarctus douloureux caractérisant la crise vasoocclusive (CVO) ;
- L'hémolyse car les drépanocytes sont fragiles. L'anémie est constante (8+/- 1 g.dL-1) par destruction prématurée des globules rouges et le taux de réticulocytes est élevé par stimulation de l'érythropoïese chez les sujets non carencés en Fer.
La falciformation se produit chez les drépanocytaires homozygotes quand la pression artérielle en oxygène (Pa02) est inférieure à 45 mmHg et chez les hétérozygotes quand la Pa02 est inférieure à 25 mmHg. L'hypercapnie, l'acidose et la chaleur déplacent la courbe de dissociation de l'hémoglobine (Figure 1) vers la droite, c'est-à-dire que l'oxygène se fixe moins sur l'hémoglobine et que le taux d'hémoglobine non oxygéné est augmenté pour un même niveau de PaO2.
2. Tableau clinique
Seuls les patients homozygote SS et hétérozygotes composites SC présentent un risque majeur de thrombose et d'hémolyse post-opératoire. La drépanocytose se manifeste par des complications aiguës et par des complications dégénératives pouvant justifier un traitement chirurgical.
Les patients drépanocytaires hétérozygotes sont asymptomatiques et ne présentent pas de risque de complication mais il convient de prévenir l'hypoxie.
a) Diagnostic
Il repose sur l'interrogatoire à la recherche d'antécédents personnels et familiaux complété par des examens biologiques.
- Hémogramme : le taux moyen d'hémoglobine est généralement compris entre 7 et 9 g.dL-1 chez les drépanocytaires homozygotes. Il est normal chez l'hétérozygote. La valeur de l'hémoglobine de base d'un sujet drépanocytaire doit être connue lors de sa prise en charge.
- Examen du frottis sanguin : ce test simple peut être réalisé dans tout laboratoire. Il est très évocateur dans les formes homozygotes, décelant la présence d'hématies falciformes.
- Test d'Emmel : son principe est la formation d'hématies falciformes provoquée par la privation d'O2. Il ne permet pas de différencier les sujets homozygotes et hétérozygotes.
- Electrophorèse de l'hémoglobine : la différence de charge électrique entre les hémoglobines permet leur différenciation. Le diagnostic de la drépanocytose repose sur la mise en évidence de l'HbS. L'électrophorèse affirme avec certitude le diagnostic de la forme homozygote ou hétérozygote.
b) Complications
Les complications aiguës apparaissent entre le 3ème et le 9ème mois : Ce sont des crises douloureuses drépanocytaires associées à des accidents vaso-occlusifs graves (CVO) qui se manifestent par des syndromes aigus thoraciques ou abdominaux et des accidents vasculaires cérébraux. Une défaillance multiviscérale avec participation pulmonaire, hépatique et rénale est possible au cours des crises vasoocclusives graves. Les autres complications aigues sont les crises de déglobulisation et les infections.
Les complications dégénératives apparaissent chez l'enfant de plus de 10 ans, l'adolescent et l'adulte. Elles sont en rapport avec des atteintes viscérales multiples. Ce sont des insuffisances respiratoires séquellairse aux infarctus pulmonaires et aux infections, des insuffisances cardiaques secondaires à l'anémie et à l'hémosidérose, des insuffisances rénales, des atteintes hépatobiliaires avec de fréquentes lithiases biliaires et des atteintes osseuses.
Il. Période pré-opératoire
Le risque opératoire dépend du choix de l'anesthésie et du type de chirurgie La prise en charge de ces patients est multidisciplinaire associant anesthésistes, chirurgiens, hématologues et médecins de transfusion sanguine.
1. Le bilan pré-opératoire
Il évalue le retentissement organique de la maladie et recherche des complications. Les éléments de suivi clinique et biologique doivent être joints au dossier d'anesthésie ainsi que le dossier transfusionnel, et l'étude de l'hémoglobine avec le pourcentage d'HbS de référence.
L'interrogatoire permet de connaître les antécédents la fréquence et la localisation des crises douloureuses, les complications dégénératives cardio-pulmonaires, rénales, hépatiques, osseuses, les antécédents transfusionnels et chirurgicaux, l'état vaccinal et le traitement en cours.
L'examen physique recherche un foyer infectieux bucco-dentaire, ORL, pulmonaire, biliaire, cutané, gynécologique ; une insuffisance cardiaque, respiratoire, hépatique, rénale, osseuse ; une crise drépanocytaire en cours Les examens paracliniques comportent une numération sanguine, un ionogramme sanguin, une hémostase et un bilan hépatique ; un électrocardiogramme et une échographie cardiaque, une radiographie pulmonaire et une épreuve fonctionnelle respiratoire avec des gaz du sang ; un bilan pré-transfusionnel.
2. Préparation à l'intervention
a) Correction de l'anémie et stratégie transfusionnelle
La transfusion préopératoire est l'élément principal de la préparation à l'intervention. Elle dépend du type de chirurgie et de l'état clinique du patient.
La transfusion sanguine simple permet le retour à l'hémoglobine de base. Elle est indiquée en cas d'anémie sévère (Hb < 6 g/dl) y compris dans les interventions mineures à "risque faible" telle que l'adénoïdectomie, la pose d'aérateurs trans-tympaniques, la circoncision, les biopsies ganglionnaires ou osseuses, la cure de hernie inguinale. Un taux supérieur à 9 à 10 g/dl d'Hb après une transfusion peut provoquer des accidents vasoocclusifs sévères.
L'échange transfusionnel permet de diminuer le taux d'HbS, sans augmenter l'hématocrite et la viscosité du sang déjà supérieure à la normale chez les drépanocytaires. Il est indiqué si le taux d'hémoglobine est supérieur ou égal à 9g/dl ou quelque soit le taux d'hémoglobine pour ramener rapidement un taux d'HbS au taux d'HbS résiduel souhaité (40 à 25 %). La technique nécessite deux voies d'abord veineuses : l'une pour la saignée, l'autre pour les apports (solutés, sang). Les volumes sanguins échangés dépendent du taux d'HbS résiduel souhaité.
- Un échange transfusionnel ramenant le taux d'HbS en dessous de 40 %, est effectué dans les interventions de chirurgie orthopédiques, viscérales ou ORL, chez le drépanocytaire en bonne santé et indemne d'insuffisance organique notable.
- Un échange transfusionnel ramenant l'HbS à moins de 25 %, est effectué en chirurgie d'urgence ou de longue durée, en chirurgie cardiothoracique, en neurochirurgie, en ophtalmologie, pour les explorations endovasculaires et pour les interventions orthopédique avec garrot. Ce programme agressif est également impératif en cas de complications liées à l'évolution de la maladie : AVC, insuffisance organique grave, état général altéré, infection récente ou complication vasoocclusive en cours.
Les modalités transfusion nelles nécessitent une grande rigueur. Avant toute transfusion, il est indispensable de vérifier que les documents transfusionnels soient à jour. Les malades doivent être phénotypés et transfusés avec des concentres érythrocytaires déleucocytés compatibilisés au minimum dans les systèmes ABO, Rhésus et Kell. La recherche d'agglutinines irrégulières (RAI) doit être faite systématiquement avant et après toute transfusion. La surveillance sérologique (VIH, VHC) doit être régulière et les patients doivent être immunisés contre le virus de l'hépatite B. La transfusion sanguine comporte des risques de transmission virale, de surcharge hépatique en fer (hémosidérose) et d'allo immunisation anti-érythrocytaire. Elle est responsable d'une morbidité importante.
b) Autres mesures
La prévention des crises drépanocytaires se fait en évitant toutes les circonstances responsables d'hypoxie ou de déshydratation.
La déshydratation doit être prévenue par un apport liquidien adéquat. La fièvre, les pertes digestives, le refus ou l'impossibilité de boire vont entraîner des crises. Il faut éviter un jeûne prolongé et corriger les troubles hydro-électrolytiques par voie veineuse à l'aide de solutés isotoniques (sérum physiologique ringer lactate).
Un foyer infectieux dont la rapidité d'évolution - surtout pour l'infection à pneumocoque- fait une urgence vitale doit être traité ou prévenu.
Le stress et la douleur peuvent favoriser la survenue d'une crise. La prémédication est systématique avec des sédatifs peu dépresseur respiratoire (par exemple, hydroxyzine : 1 mg/kg). On associe des antalgiques si le patient est douloureux.
Deux médicaments sont utilises en cas de crises répétées invalidantes : la deferoxamine (Desféral®) et l'hydroxyuree (Hydrea®). Ils peuvent être maintenus en periode peri-operatoire.
c) Prise en charge crise drépanocytaire péri-opératoire
La prise en charge thérapeutique des complications est standardisée. Les bases du traitement repose sur :
- L'hydratation pratiquée par voie intraveineuse par du glucosé isotonique avec un apport hydro-sodé (30 à 50 mL/kg/j) ou du ringer lactate.
- L'oxygénothérapie dont l'objectif est de maintenir une saturation en oxygène supérieure à 95 %.
La thérapeutique transfusionnelle dépend du type de complication. En cas de crise anémique une transfusion simple est réalisée. Un échange transfusionnel peut-être prescrit en urgence devant l'extension d'un processus occlusif : AVC ischémique ou hémorragique, occlusions rétiniennes, tableau de défaillance multi viscérale.
L'analgésie a pour objectif de soulager le patient et d'éliminer les complications liées à la douleur. L'utilisation de la morphine est rapidement envisagée, dès lors que les antalgiques de paliers I et II sont inefficaces. La titration en morphine suivie d'une administration sous cutanée toutes les 4h ou intra veineuse autocontrôlée par PCA (patient contrôlant son analgésie) est une technique de choix.
Une antibiothérapie à large spectre est mise en oeuvre en cas de fièvre ou d'infection confirmée en attendant les résultats des prélèvements bactériologiques.
III. Période per opératoire
1. Généralités
L'anesthésie loco-régionale est préférable lorsque la chirurgie le permet Il est indispensable en peropératoire de prévenir l'hypothermie au mieux avec un réchauffement externe par une couverture chauffante et un réchauffement interne des gaz inspirés, des solutés perfusés et des solutés de lavage, et une température ambiante adéquate. On prévient l'hypoxie par l'oxygénothérapie ou la ventilation contrôlée en cas d'anesthésie générale, l'hypovolémie par la compensation des pertes hydriques et sanguines et l'infection par une antibioprophylaxie.
a) Installation
Elle doit éviter les points de compression. L'utilisation du garrot pneumatique est à éviter mais en cas de nécessite, une exsanguination minutieuse du membre avec un temps de gonflage court sont essentiels.
b) Monitorage
- Le monitorage de base comprend un scope, un tensiomètre, un oxymétrie de pouls, un capnographe. Un monitorage complémentaire en fonction du terrain et de la chirurgie associe la surveillance de la température, la pose d'une sonde urinaire et d'un KT radial, un monitorage de la curarisation.
- L'oxymétrie de pouls (figure 2) permet la mesure de la saturation percutanée en oxygène (SpO2) par un capteur placé en regard d'un lit vasculaire pulsatile (doigts, oreille, nez...) et l'évaluation indirecte de la saturation artérielle en oxygène (SaO2). La SpO2) ne donne une information sur les variations de la PaOZ que lorsque celle-ci passe en dessous de 70-80 mmHg. La SpO2 doit se situer entre 90 et 100 % pour assurer une PaO2>60 mmHg. En pratique, la limite inférieure de SpO2) doit se situer à 96 %
2. Anesthésie générale
a) Choix des agents anesthésiques
Tous les agents anesthésiques - narcotiques, morphiniques et myorelaxants - peuvent être utilisés et ils suivent les règles de prescription habituelles.
b) Choix du mode ventilatoire
L'intubation et la ventilation contrôlée sont recommandées pour prévenir l'hypoventilation alvéolaire source d'hypoxie et d'hypercapnie. Les paramètres ventilatoires habituels sont un volume courant de 8 à 10 ml/kg avec une pression de plateau limitée à 30 cm H2O, une fréquence respiratoire initiale à 12/minute, un mélange air oxygène ou protoxyde d'azote oxygène avec une FIO2 initiale supérieure à 50 % puis adaptée à la mesure de la SpO2.
c) Induction et entretien de l'anesthésie
Avant l'induction de l'anesthésie, une pré oxygénation au masque pendant 5 minutes est indispensable. L'intubation et la ventilation mécanique sont très largement indiquées compte tenu des risques de l'hypoventilation alvéolaire. Une FIOz supérieure a 0,5 est utilisée. Le protoxyde d'azote peut être employé s'il n'existe pas d'atteinte pulmonaire emphysémateuse.
d) Fin d'intervention et extubation
Les critères d'extubation sont un patient conscient qui répond aux ordres simples, décurarisé avec un head lift test supérieur à 5 secondes ou un T4/T1 supérieur à 90 %, démorphinisé avec une fréquence respiratoire supérieure à 8, et satisfaisant aux critères généraux que sont une température à 36°5, une SpO2 > 95 % à l'air ambiant ou proche de la valeur avant induction, un pouls et une pression artérielle stables et l'absence de saignement au niveau du pansement et du drainage.
3. Anesthésie locorégionale (ALR)
L'ALR est privilégiée sur l'anesthésie générale lorsqu'elle est possible.
L'anesthésie locale et l'anesthésie nerveuse périphérique (bloc plexique et nerveux) sont préférées à l'anesthésie médullaire qui associe au bloc sensitivo-moteur, un bloc sympathique étendu qui peut décompenser une insuffisance respiratoire ou cardiaque. L'ALR intraveineuse est contre-indiquée en raison de l'utilisation du garrot. L'ALR plexique ou nerveuse périphérique potentialisée par une anesthesie générale permet une extubation précoce avec une analgésie postopératoire immédiate.
IV. Periode postopératoire
Des complications vaso-occlusives survenant fréquemment en postopératoire le patient doit être surveillé en unité de soins intensifs pendant au moins 24 heures après l'intervention. Toute cause d'hypoventilation ou d'anémie doit être recherchée et traitée immédiatement La prévention des complications repose essentiellement sur l'oxygénothérapie, sous contrôle de la SpO2, l'hydratation et la correction d'une anémie, une bonne analgésie postopératoire. La prophylaxie anti-thrombotique répond aux règles habituelles. L'antibiothérapie est poursuivie plusieurs jours chez l'enfant jusqu'à l'âge de 10-12 ans voir chez tous les patients car la survenue de purpura fulminans pneumococciques post-opératoire a été décrite. La mobilisation doit être précoce pour prévenir les complications respiratoires et de décubitus.
V. Drépanocytose et grossesse
La grossesse est une période à risque chez les patientes drépanocytaires homozygotes et hétérozygotes. La morbidité et la mortalité maternelles et foetales sont élevées.
1. Rappel physiopathologique
a) Effets de la grossesse sur l'évolution de la drépanocytose
L'anémie physiologique aggrave l'anémie chronique déjà préexistante. L'augmentation de la consommation d'oxygène, la compression aorto-cave, la stase veineuse et l'hypercoagulabilité favorisent les accidents vasoocclusifs, surtout pendant le 3ème trimestre. Les modifications de la fonction cardiaque peuvent être responsables d'oedème aigu du poumon surtout en per et post-partum. La tolérance immunitaire induite par la grossesse favorise le développement des infections surtout urinaires et respiratoires. Les conditions de stress générées par l'accouchement et le post-partum (douleur, jeûne, déshydratation, acidose métabolique liée au travail du muscle utérin, alcalose respiratoire liée à l'hyperventilation, l'infection, l'activation de la coagulation) favorisent la falciformation des hématies et les complications vaso-occlusives.
b) Effets de la drépanocytose sur le déroulement de la grossesse
L'anémie et les accidents vaso-occlusifs induisent une baisse de la perfusion utéro-placentaire avec hypoxie et infarctus placentaires. Ainsi, les patientes drépanocytaires ont un risque plus élevé de présenter, une hypertension artérielle gravidique ou une pré éclampsie, une menace d'accouchement prématuré, un retard de croissance intra-utérin, une mort foetale in utero.
2. Prise en charge des patientes drépanocytaires
La prise en charge doit être multidisciplinaire faisant intervenir l'obstétricien, l'hématologue, le médecin interniste qui suit régulièrement
la patiente et l'anesthésiste avec une accessibilité à un service de réanimation.
a) Consultation pré-conceptionnelle
Elle permet, avant toute grossesse programmée, une information précise du risque génétique après un examen du conjoint avec une étude de l'électrophorèse de l'hémoglobine.
b) Surveillance maternelle
Le suivi mensuel par l'obstétricien et le médecin suivant la drépanocytose permet la surveillance clinique et biologique de la grossesse avec NFS, ionogramme, bilan hépatique, LDH, mise à jour du dossier transfusionnel, ECBU.
c) La transfusion
La transfusion prophylactique systématique pendant la grossesse est préconisée par la plupart des équipes.
Chez les patientes drépanocytaires SS, les programmes transfusionnels sont débutés vers 22-25 semaines d'aménorrhées. Ils peuvent être débutés plus précocement s'il existe des antécédents de mort foetale in utero, si l'anémie est mal tolérée ou en cas de complications vaso-occlusives. Les transfusions sont répétées toutes les 3 semaines jusqu'à l'accouchement. Le but est d'obtenir au moment de l'accouchement une hémoglobine à 9-11 g/dl et HbS<50 %.
Chez les patientes drépanocytaires SC, la prise en charge doit être identique. En post-partum, la transfusion est envisagée en cas de complications infectieuses ou vasoocclusives.
3. La prise en charge anesthésique
a) En salle de travail
Il faut administrer de l'oxygène par sonde nasale, hydrater, réchauffer la patiente et prévoir un dispositif de transfusion rapide permettant le réchauffement du sang en cas d'hémorragie.
L'analgésie péridurale est largement recommandée au cours du travail chez les patientes drépanocytaires. La vasodilatation induite par le bloc sympathique améliore la vascularisation périphérique. L'analgésie atténue l'activation du système sympathique, et diminue le risque de survenue des complications vasoocclusives.
b) Au bloc opératoire
L'incidence de la césarienne chez la femme enceinte drépanocytaire est élevée ; l'indication de la césarienne est justifiée par la présence d'un ou plusieurs facteurs de risque tels que la souffrance foetale chronique et la pré éclampsie, les crises vaso-occlusives aigues, la dystocie pelvienne qui peut être la conséquence des atteintes osseuses précoces dans les formes sévères de l'enfance.
Les mêmes précautions anesthésiques que pour tout drépanocytaire sont à respecter L'anesthésie locorégionale (rachianesthésie ou péridurale) est très recommandée. En per opératoire il faut une surveillance rigoureuse de la volémie et de l'oxygénation de la patiente. En post-partum, il faut assurer l'hydratation, l'oxygénation, le réchauffement de la patiente, et une analgésie efficace par la morphine. L'antibiothérapie et la prophylaxie thromboembolique sont systématiques après toute césarienne chez la patiente drépanocytaire.
Développement et Santé, n°182, 2006