Module drépanocytose

Déroulement de la formation

**Sommaire du séminaire (durée : 2 jours)**

1ère demi journée

Génétique et diagnostic biologique de la drépanocytose
Drépanocytose

A. Notions fondamentales sur la maladie :

a. Le globule rouge anormal : anémie, thrombose, infections ;

b. Histoire naturelle de la maladie ;

c. Notions de génétique : qu’est-ce qu’un porteur sain (homozygote et hétérozygote), conseil génétique.

2ème demi journée

  les complications habituelles de la drépanocytose chez l’enfant en Afrique
  Prévention des infections chez l’enfant drépanocytaire
  Infections et drépanocytose
  Conduite à tenir devant une infection chez l’enfant drépanocytaire
  Quand faut-il transfuser l’enfant drépanocytaire en Afrique ?

B. Reconnaître et prendre en charge les complications :

a. Crises vaso-occlusives (syndrome pieds mains, crises ostéo-articulaires, crises thoraciques, crises abdominales) ;

les complications habituelles de la drépanocytose chez l’enfant en Afrique
Prise en charge de la douleur des crises vaso-occlusives drépanocytaires

b. Infections pulmonaires, ostéo-articulaires, méningées ;

  Prévention des infections chez l’enfant drépanocytaire
  Infections et drépanocytose
  Conduite à tenir devant une infection chez l’enfant drépanocytaire
  Anesthésie chez un malade porteur d’une drépanocytose
  Aspects chirurgicaux de la drépanocytose

c. Anémie (séquestration splénique, aplastique)

Quand faut-il transfuser l’enfant drépanocytaire en Afrique ?

d. Thromboses (osseuses, cérébrales)

PARTICIPANTS : Votre expérience ?

3ème demi journée

C. Prise en charge de la douleur :

Prise en charge de la douleur des crises vaso-occlusives drépanocytaires

a. Evaluer son importance

b. Maniement des antalgiques

PARTICIPANTS : Votre expérience ?

D. Mesures préventives

Conduite à tenir devant une infection chez l’enfant drépanocytaire
Quand faut-il transfuser l’enfant drépanocytaire en Afrique ?

a.Alimentation (l’enfant drépanocytaire a des besoins supérieurs à un enfant normal)

b. Hydratation : apport hydrique important nuit et jour = mesure efficace pour prévenir les crises vaso-occlusives

c. Prévention du paludisme (moustiquaire, chloroquine)

Drépanocytose en Afrique

d. Lutte contre les infections : hygiène corporelle, traitement de la moindre plaie, vaccination (pneumocoque, haemophilus b, hépatite B + vaccins habituels), pénicilline V

Prévention des infections chez l’enfant drépanocytaire

PARTICIPANTS : Votre expérience ?

4ème demi journée

E. Education des familles

Drépanocytose en Afrique

a. Repérer une infection (surveillance de la température)

b. Repérer une anémie : couleur des conjonctives et de la paume des mains, palpation de la rate

c. Savoir donner des antalgiques pour une crise douloureuse banale

Prise en charge de la douleur des crises vaso-occlusives drépanocytaires

d. Apprendre à l’enfant à boire toutes les heures

e. Faire prendre conscience de la nécessité de consulter régulièrement au dispensaire

PARTICIPANTS : Votre expérience ?

F. Evaluation du séminaire

Méthodes ; QCM

Situations cliniques

Exemples :

L’enfant drépanocytaire est menacé d’infections sévères ;quel est le germe le plus souvent en cause :

  A Méningocoque
  B Staphylocoque
  C Pneumocoque
  D Colibacille
  E Salmonelle

Devant un tableau septique brutal, quel type d’antibiotique allez-vous administrer en urgence :

  A Sulfamides
  B Chloramphénicol
  C Macrolides( érythromycine par ex)
  D Aminosides( gentalline par ex)
  E Amoxicilline

Justifiez votre choix

Un enfant de 7 ans drépanocytaire connu souffrant de crises articulaires 2 à 3 fois par mois vous est adressé parce qu’il souffre en permanence d’un genou depuis 3 jours malgré l’hyperhydratation bien faite par les parents et un traitement par paracétamol.

Quels antalgiques allez vous prescrire ( préciser les posologies)

Malgré vos bons soins, la situation empire : il devient fébrile (39) le genou est chaud et de plus en plus douloureux.

A quoi pensez vous ; Quelle stratégie adopter ?